Температура при миеломной болезни

Стадии плазмоцитомы

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом. Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами. Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Иммунотерапия

Температура при миеломной болезни

Чем выше защитные силы организма, тем выше его сопротивляемость росту злокачественных клеток.

Физическая активность, нормализация веса

Ежедневно рекомендуется посвятить немного времени ходьбе, бегу, физическим упражнениям.

Отсутствие стрессов

Больной миеломой должен находиться в стабильном психоэмоциональном состоянии и минимизировать действие стресса, который в свою очередь негативно влияет на работу внутренних органов.

Правильное питание

Врачи советуют употреблять здоровое полноценное питание, обогащенное витаминами. Необходимо уменьшить суточное потребление соли, жирных, кальцийсодержащих продуктов.

Иммунитет не всегда справляется со своей функцией, отчасти этот фактор влияет на развитие злокачественного процесса. Чтобы активизировать защитные силы организма, в последнее время все чаще применяют иммунотерапию. Наиболее часто используемыми средствами этого вида лечения являются альфа-интерфероны.

Температура при миеломной болезни

В комплексе с традиционным лечением, иммуномодуляторы ускоряют наступление ремиссии и существенно увеличивают продолжительность жизни. Важным вопросом является определение дозировки препаратов. Ведь использование больших доз нередко вызывает побочные реакции организма. Установить, какая дозировка является оптимальной для достижения максимального терапевтического эффекта, должен лечащий врач, учитывая индивидуальные особенности пациента и злокачественной опухоли.

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размерасм в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Температура при миеломной болезни

Копирование информации разрешено только с прямой и индексируемой ссылкой на первоисточник

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени?

Общая симптоматика миеломной болезни включает в себя 6 основных синдромов:

  1. белковой патологии;
  2. костномозговой синдром;
  3. висцеральный синдром;
  4. синдром недостаточности антител;
  5. синдром повышенной вязкости крови;
  6. синдром гиперкальциемии.

Для костномозгового синдрома характерно наличие болевого синдрома в костях всего тела. Костная боль в таком случае обусловлена активацией распада костной ткани и нарастающим остеопорозом, без последующего обновления кости. В большинстве случаев основными мишенями для поражения миеломой становятся плоские кости, эпифизы трубчатых костей и позвоночник в целом.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Если наблюдается поражение тел позвонков, то не исключается компрессионное сдавление спинного мозга. Сдавление спинного мозга может давать клиническую картину болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника.

Синдром белковой патологии поражает преимущественно почки и проявляется в следующих функциональных нарушениях:

  • появляется никтурия (преобладание частоты ночных мочеиспусканий над дневными);
  • снижается суточный диурез;
  • появляются ложные позывы к мочеиспусканию;

Причиной появления данного синдрома является наличие в крови М-компонента, который по своей природе является аналогом иммуноглобулина.

Характерный для миеломной болезни синдром гиперкальциемии сопровождается хроническими запорами, увеличением суточного объёма выделяемой мочи, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и в тяжёлых случаях даже комой.

Будет наблюдаться ухудшение общего состояния за счёт нарастающей нормохромной анемии. Синдром недостаточности антител особенно характерен для людей, страдающих миеломной болезнью 3 степени. Всплывает клиническая картина сильнейшего иммунодефицита, обусловленного недостатком продукции антител и иммуноглобулинов. Вместо необходимых организму антител, происходит выработка веществ, способных ещё сильней усугубить состояние защитных сил организма.

  • На 1 стадии опухолевая масса низкая – до о.6 кг. Гемоглобин выше 100 г/л. Уровень кальция сыворотки в норме. Нет признаков остеолиза и солитарной опухоли. Иммуноглобулин G (IgG) менее 50 г/л, иммуноглобулин А (IgA) – 30 г/л, белок Бенс-Джонсона в моче (BG) – менее 4 г/сутки. Эта стадия протекает бессимптомно.
  • Миелома 2 степени имеет средние показатели между 1 и 2 стадиями. Опухолевая масса – 0.6-1.2 кг. На этой стадии происходит нарастание клинических симптомов в виде болей, анемии, почечной недостаточности и геперкальциемии. Если начать лечение в этот период, то можно притормозить развитие болезни и ее переход на следующую стадию.
  • Миелома 3 степени характеризуется высокой опухолевой массой (более 1.2 кг) и выраженной деструкцией костной ткани. Уровень гемоглобина в крови низкий (до 85 г/л), кальций – 12 мг/100 мл. IgA – более 50 г/л, IgG – более 70 г/л. BG – более 12 г/сутки. До перехода в 3 стадию проходит в среднем 4-5 лет. Заканчивается она летальным исходом. Чаще причиной смерти становиться острая почечная недостаточность или инфаркт.

Прогноз терапии

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Миелома, называемая еще болезнью Рустицкого-Калера, миеломатозом или генерализованной плазмоцитомой, относится к наиболее распространенным парапротеинемическим гемобластозам и встречается приблизительно с такой же частотой, как и другие хронические лейкозы.

Болезнь поражает преимущественно организм людей, возраст которых перевалил за 40 лет, правда, за редким исключением, она может дебютировать и в 18, и в 25 лет, но все же этот возрастной период для миеломной болезни не характерен. Практически нет достоверно известных случаев заболевания и в педиатрии, то есть, миелома – не детская болезнь.

Половая принадлежность человека не защищает его от миеломной болезни, поэтому можно сказать, что от нее в равной мере страдают и мужчины, и женщины.

Опухолевые клетки, вышедшие из костного мозга, начинают расселяться по всему телу и инфильтрировать ткани (больше всего достается костям и почкам). Процесс накопления белка в органах называется парапротеинозом, и он не случается в один день. Прежде чем болезнь полностью возьмет власть над организмом человека, она пройдет 3 стадии, которые дают 3 степени клинических проявлений болезни:

  1. Период бессимптомного течения, протекающий, как правило, без лихорадки, потливости и истощения, поскольку опухоль в этой фазе не покидает костный мозг;
  2. Стадия развернутой клинической симптоматики. Опухоль выходит за пределы костного мозга, появляются признаки поражения костей и почек, однако шатко-валко, но болезнь при лечении несколько затормаживается, а наступление терминальной стадии задерживается;
  3. Терминальное обострение, характеризуемое усилением разрушения костей, проникновением опухоли в мягкие ткани, метастазированием во внутренние органы и в оболочки головного мозга. Морфологические изменения клеточного субстрата приводят к саркоматизации плазмоцитомы, а иногда к лейкемизации, что заметно отражается на показателях периферической крови и состоянии больного, которое быстро ухудшается (похудание, потоотделение, высокая температура тела). Антибактериальная терапия на данном этапе недейственна.

Дополнительным признаком, определяющим подстадию множественной миеломы, является функциональная способность почек: А – работа выводящей системы остается в норме, Б – развивается почечная недостаточность.

Следует заметить, что термины «хроническая» или «развернутая», «острая» или «терминальная» используются с целью обозначить какой-то этап болезни, его качество и отличие от других стадий.

разрушение костей на терминальных стадиях миеломы

С периодами, имеющими особенности течения заболевания, связывают и классифицируют еще и такие формы (или стадии) миеломной болезни:

  • Вялотекущая непрогрессирующая форма, которая на протяжении длительного времени (до 10 лет!) может ничем себя не выдавать. Интересно, что в этой фазе отсутствуют признаки роста или прогрессирования плазмоцитомы;
  • Диаметрально противоположная картина принадлежит быстро прогрессирующим опухолям, обладающим особой злокачественностью и отличающимся морфологическими изменениями, свойственными низкодифференцированной миеломе-саркоме. Подобные опухоли вызывают определенные затруднения, поскольку их тяжело отличить от острого плазмобластного лейкоза, к тому же непонятно: это – отдельная форма или терминальная стадия множественной миеломы.

Температура при миеломной болезни

Обычно до последней, терминальной стадии, которая заканчивается смертью, проходит не более 5 лет (при адекватной терапии), что и составляет продолжительность жизни больного человека. Наиболее благоприятной в прогностическом плане считается миелома G. Остальные формы не имеют особых различий в сроках болезни (от 2 до 60 месяцев в зависимости от чувствительности к цитостатическому лечению), исходя из чего, можно сделать вывод, что прогноз плазмоцитома дает весьма неблагоприятный.

В перечень средств лечения миеломной болезни в настоящее время включены следующие методы и препараты:

  1. Цитостатики (лучевая и химиотерапия);
  2. Анаболические стероиды и глюкокортикостероиды;
  3. Методы восстановительного хирургического и ортопедического лечения;
  4. ЛФК;
  5. Мероприятия, направленные на устранение или профилактику метаболических нарушений.

Выраженность симптоматики заболевания (наличие болей, патологических переломов, анемии, синдрома повышенной вязкости и гиперкальциемии) являются прямым показанием к цитостатическому лечению. Если опухолевая масса продолжает нарастать, развивается болевой синдром, прогрессирует анемизация, растет количество PIg, то медлить вообще нельзя.

Перед началом лечения больной проходит обследование, описанное выше и позволяющее:

  • Дать дополнительную информацию врачу о форме и стадии опухолевого процесса;
  • Найти противопоказания (для отдельных химиопрепаратов);
  • В дальнейшем объективно оценить эффективность лечения.

На первом этапе химиотерапии, когда процентное содержание пролиферирующей фракции имеет небольшие значения (2-10%), назначаются алкилирующие препараты сарколизина, циклофосфана, производных нитрозомочевины.

В стадии терапевтического плато (30-45% фракции роста в остаточной массе опухоли) в схему включаются «циклоактивные» агенты (винкристин). Как правило, для достижения лучшего эффекта подобранные химиопрепараты комбинируют с преднизолоном, который сам цитостатическим действием не обладает, зато способствует повышению чувствительности к цитостатикам и препятствует развитию гиперкальциемии.

К сожалению, нельзя заранее предугадать резистентность опухоли к какому-то конкретному препарату, поэтому схемы и средства назначаются в произвольном порядке. Однако некоторые случаи требуют особой осторожности:

  1. Сарколизин может дать нежелательный эффект при наличии почечной недостаточности;
  2. Циклофосфан при гепатитах и циррозе печени назначают крайне осторожно;
  3. Артериальная гипертензия, сахарный диабет, язвенная болезнь относятся к противопоказаниям для ударных доз химиотерапии;
  4. Острая почечная недостаточность, инфекции в сочетании с цитостатиками могут лишь усугубить ситуацию. Врач это имеет в виду и химиотерапию не применяет.

Таким образом, в основе цитостатической химиотерапии лежат принципы:

  1. Подбора препарата (или целого комплекса);
  2. Непрерывного использования оптимальной схемы, строго придерживаясь соблюдения дозировок и сроков проведения (2 года после достижения результата);
  3. Адекватного перехода на другой препарат в случае прогрессирования процесса во время химиотерапевтического лечения.

Кроме химиотерапии, к цитостатическому лечению относится локальное облучение, которое применяется, в основном, при ограниченных опухолях костей, миеломе позвоночника, узлах в мягких тканях, а также при угрозе патологических переломов (миелома костей).

Кстати сказать, лучевая терапия является единственным средством помощи больным людям, у которых имеет место терминальная стадия резистентности к химиопрепаратам.

Антибактериальное лечение при инфекционных осложнениях у больных миеломной болезнью подчиняется общим правилам (посев биологических сред, подбор антибиотиков). Однако принимается во внимание и тот факт, что у таких пациентов на фоне любой инфекции быстро может развиться ОПН, поэтому в лечебный комплекс добавляются кровезаменители и обильное потребление жидкости, проводится контроль АД и суточного диуреза.

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

Температура при миеломной болезни

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

  • Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
  • Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
  • Уровень М-белка более 70г/л.
  • Количество очагов поражения костей более 30.

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Миеломная болезнь – одна из форм хронического лейкоза, то есть опухоли кроветворной ткани. Она также относится к подгруппе парапротеинемических гемобластозов.

Синонимы заболевания – плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера. Она характеризуется опухолевым размножением клеток костного мозга – плазмоцитов – которые постепенно разрушают кости и вызывают нарушения синтеза иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь составляет примерно одну восьмую часть лейкозов, заболевают ей в основном люди в возрастелет (хотя есть случаи болезни и в молодом возрасте), чаще страдают мужчины. Каждый год эта патология диагностируется у 3-5 человек из 100 тысяч.

Температура при миеломной болезни

При миеломной болезни возможны следующие осложнения:

  • переломы костей из-за их разрушения;
  • сдавление спинного мозга крупным опухолевым узлом с нарушением функции соответствующих органов;
  • пневмонии, пиелонефриты и другие инфекционные осложнения, являющиеся непосредственной причиной гибели больных;
  • анемия и кровоточивость, вплоть до геморрагического синдрома и кровотечений из желудка, кишечника, матки, носа;
  • парапротеинемическая кома – необратимое нарушение функции мозга из-за пропитывания его миеломными иммуноглобулинами;
  • хроническая почечная недостаточность.
Предлагаем ознакомиться  Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона

При начальной стадии болезни, если опухоль не растет, продолжительность жизни может измеряться годами. Если начался рост миеломы, даже на фоне своевременного лечения, средняя продолжительность оставшейся жизни составляет 2-2,5 года (от нескольких месяцев до 10 лет).

1. Бессимптомный период: Нет изменений состояния у больных, еще нет клинических знаков заболевания, но в анализах мочи (обычно при случайном, например, профилактическом осмотре) можно определить наличие белка (протеинурия).

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Миеломная болезнь: причины, симптомы и диагностика заболевания

В общем анализе крови значительно увеличена скорость оседания эритроцитов, снижено содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, повышено количество моноцитов, могут обнаруживаться плазматические клетки. Кроме того, уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов при сохранении нормального цветового показателя (нормохромная анемия). Может снижаться и количество тромбоцитов.

Если в крови обнаруживают плазматические клетки (лимфоциты, производящие иммуноглобулины) – это не является признаком миеломной болезни, они могут обнаруживаться и у здорового человека.

В общем анализе мочи находят белок и цилиндры, при дополнительном исследовании может определяться белок Бенс-Джонса. При развитии осложнений в моче находят кровь (при почечном кровотечении), лейкоциты и бактерии (при инфекции мочевыводящих путей).

Для определения функции почек назначают анализ мочи по Зимницкому, а также определяют суточную потерю белка с мочой.

Миелома крови: какой прогноз и можно ли вылечиться?

В биохимическом анализе крови определяются разнообразные нарушения белкового и минерального обмена, а также показатели нарушенной работы почек: повышение содержания общего белка и гамма-глобулинов, кальция, мочевой кислоты, креатинина и мочевины.

В миелограмме (пунктате костного мозга) находят больше 15% плазматических клеток, могут быть обнаружены измененные миеломные клетки, нормальные клетки кроветворения представлены в меньшем количестве. Костный мозг получают путем стернальной пункции (прокалывания грудины специальной толстой иглой) или трепанобиопсии (взятия столбика, состоящего из кости и костного мозга, из подвздошной кости, с помощью специального трепана).

Диагноз считается достоверным, если у больного обнаружены два следующих признака:

  • содержание миелоцитов в костном мозге больше 15%;
  • плазмоклеточная инфильтрация в трепанате, полученном при трепанобиопсии.

Если имеется лишь один из перечисленных признаков, для подтверждения диагноза необходимо наличие всех трех из следующих дополнений:

  • парапротеин в крови и моче;
  • остеолиз или генерализованный остеопороз;
  • плазматические клетки в крови.

При пункции костного мозга у 90-96% больных имеется картина избыточного размножение миеломных клеток (миеломноклеточная пролиферация). Однако при очаговом поражении этих изменений может не быть. Поэтому нормальная картина костного мозга не исключает диагноз.

Проводится рентгенологическое исследование черепа, ребер и позвоночника. В этих костях чаще всего выявляются изменения при миеломной болезни. Рентгенологические признаки могут отсутствовать при генерализованном поражении костного мозга. В других случаях определяется остеопороз (снижение минеральной плотности тканей), остеолиз (растворение костной ткани), остеосклероз (утолщение и потеря структуры кости), патологические переломы, а также характерные «штампованные» очаги костной деструкции.

Трубчатые кости

Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

  • люмбальная пункция при подозрении на поражение центральной нервной системы;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно почек;
  • спиральная компьютерная томография, позволяющая найти очаги миеломы;
  • магнитно-резонансная томография, при которой формируется подробная трехмерная картина опухоли и окружающих тканей;
  • электрокардиография, выявляющая нарушения сердечного ритма при амилоидозе;
  • биопсия кожи или слизистой оболочки для обнаружения в них отложений парапротеинов.

При миеломной болезни нельзя использовать йод-содержащий контраст, поскольку он может необратимо повредить почки у таких больных, соединившись в нерастворимый комплекс с парапротеинами.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфомой, остеомиелитом, а также с заболеваниями, сопровождающимися остеопорозом:

  1. Первый этап в диагностике миеломы костей – это рентгенография, которая поможет оценить состояние кости. При диффузно-очаговой форме на рентгенологической картине видны много очагов, с четкими контурами, по 1-3 см в диаметре. Кроме истончения костной ткани и расширении костномозгового канала, при данном виде рака могут присутствовать очаги остеосклероза. При миеломе костей черепа характерна картина «дырявого черепа». Рак позвоночника проявляется в виде уплощения тел позвонков и искривлении позвоночного столба. Костное вещество разрежено, дужки позвоночника сильно подчеркнуты. При диффузном поражении выявить на рентгене изменения в костях тяжелее, чем при солитарном или узловом. Поэтому необходимо проводить дополнительные исследования. Так как плазмоцитома схожа по симптомам и рентгенологической картине с метастатичсекими поражениями костей, то важно проводить дифференциальную диагностику на основании изучения пунктата костного мозга, биохимических анализов крови и мочи.
  2. Аспирационная биопсия костного мозга. Из костного мозга пораженных костей с помощью специальной иглы под местным наркозом берут пунктат. По показаниям проводят трепанобиопсию, которая предполагает вскрытие кости. Чтобы поставить диагноз «миелома» в полученном образце должны присутствовать от 10% плазмоцитов. Гистологическое исследование показывает гиперплазию и вытеснение нормальных миеломных элементов. Для цитологической картины характерна миеломноклеточная пролиферация. В 13% случаев возникает гепатомегалия, в 15% — параамилоидоз и белковая патология.
  3. ОАК и ОАМ, биохимический анализ крови с подсчетом количества иммуноглобулинов. Анализ крови при миеломе костей показывает низкое содержание гемоглобина (<100 г/л), гиперкальциемию (>105 мг/л), повышение креатинина, в некоторых случаях – эритрокариоцитоз, миеломию, или тромбоцитопению. Число СОЭ может достигатьмм/час. При анализе сыворотки крови с помощью электрофореза на белок и белковые фракции, как правило, обнаруживается высокое содержание парапротеинов IgG (> 35 г/л) и IgA (> 20 г/л), или низкое содержание нормальных иммуноглобулинов. Другим важным диагностическим критерием является протеинурия Бенс-Джонсона (более 1г/в сутки) при анализе мочи. Еще одними характерными маркерами множественной миеломы являются повышение уровня щелочной фосфатазы и фосфора.

Основные признаки плазмоцитомы – это сочетание высокого содержания плазмоцитов в костном мозге (> 10%), протеинурии Бенс-Джонсона и большие изменения в крови (IgG > 35 г/л, IgA > 20 г/л). Если даже парапротеиноз не такой выраженный, но наблюдается понижение концентрации нормальных иммуноглобулинов, уровень плазмоцитов составляет более 30% и есть очаги остеолиза костей на рентгене, то это также свидетельствует о миеломной болезни.

До начала лечения нужно пройти еще некоторые анализы:

  • рентгенографию всех костей скелета;
  • подсчет суточной потери белка в моче;
  • исследование функциональности почек по Зимницкому;
  • исследование сыворотки крови на креатинин, кальций, мочевину, билирубин, холестерин, остаточный азот, общий белок и др.

В некоторых случаях врач назначает МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают просканировать весь организм и обнаружить даже мельчайшие метастазы миеломы кости.

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ.

Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов.

Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток.

Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов.

При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют.

Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже.

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

  1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
  2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
  3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома: причины, признаки, формы и стадии, выявление, современная терапия

Выявить болезнь на начальном этапе сложно, поэтому лечение часто начинается уже в запущенной стадии.

Причина болезни неизвестна. Предполагается, что основа болезни – некоторые вирусы, которые в нормальных условиях не приносят человеку вреда, а активируются лишь под действием неблагоприятных факторов.

  • физические: ионизирующая радиация, рентгеновские лучи;
  • химические: производственные (лакокрасочные материалы); лекарства (соли золота, некоторые антибиотики);
  • биологические: вирусные инфекции; болезни кишечника; туберкулез; стресс;
  • любое хирургическое вмешательство.

Под влиянием проникших в клетки вирусов в костном мозге из лимфоплазмоцитарного ростка образуются патологические плазматические клетки. Постепенно они размножаются и вытесняют нормальные предшественники клеток крови. В результате развивается дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, или панцитопения.

Патологические плазматические клетки выделяют вещества, стимулирующие разрушение костной ткани. Кроме того, они синтезируют измененные иммуноглобулины, причем только одного из известных видов. Как известно, все иммуноглобулины содержат так называемую легкую цепь. Иногда плазматические клетки секретируют только ее, и эта легкая цепь выделяется с мочой – развивается миелома Бенс-Джонса.

Уровень нормальных глобулинов постоянно уменьшается, что приводит к развитию инфекционных осложнений.

Ученые уверены в наследственной предрасположенности к заболеванию, так как оно нередко носит семейный характер.

В поисках причины миеломы кости ученые обнаружили, что у большинства больных в организме присутствуют вирусы, типа Т или В-лимфатического вируса. Плазмоциты развиваются из В-лимфоцитов. Любые нарушения этого сложного процесса приведут к образованию патологических плазмоцитов, что может повлечь за собой раковую опухоль.

Кроме вирусного фактора, важную роль в развитии лимфом играет радиоактивное облучение. Согласно исследованиям радиационного эффекта после взрывов на Чернобыльской АС, в Хиросиме и Нагасаки, было установлено, что у людей, получивших высокую дозу облучения, высокий риск заболеть гемобластозом. Особенно это касается подростков и детей.

Еще одним негативным фактором возникновения миеломы является курение. Риск заболеть раком крови зависит от продолжительности курения и от числа выкуриваемых сигарет.

Возможными причинами миеломы кости является генетическая предрасположенность, иммунодефицит и влияние химикатов.

Специфических причин, которые бы приводили к развитию заболевания нет.

Считается, что этиологическими факторами возникновения миеломы могут быть воздействия ионизирующего (радиационного) излучения, нефтепродуктов, асбеста, бензола. Опасной предпосылкой для того, чтобы миелома появилась в человеческом организме, является возраст — средняя возрастная категория для этого заболевания — 65 лет. Установлено, что чаще всего миелома поражает мужчин.

А из-за чего появляются злокачественные прототипы миеломы? Для начала нужно понять механизм образования В-лимфоцитов, прародителей плазматических клеток.

Перед превращением в плазматическую клетку В-лимфоцит проходит следующие стадии.

В костном мозге полипотентная (источник развития всех последующих типов клеток) стволовая клетка превращается в предшественника В-лимфоцита (пре-В-лимфоцит). Затем пре-В-лимфоцит под воздействием различных белков-стимуляторов трансформируется последовательно сначала в В-лимфобласт (незрелый В-лимфоцит), затем лимфобласт трансформируется в сам В-лимфоцит.

Далее происходит образование плазматической клетки: В лимфоцит доходит до лимфоузла и оседает в ткани его фолликула, образуя «зародышевые центры» – вторичные фолликулы размножения, где образуются клетки-плазмобласты, мигрирующие в мозговое вещество лимфоузла, по пути окончательно проходя пролиферацию и созревая в плазмоциты.

Синтез плазматических клеток запускается при поступлении в организм чужеродной информации, а именно чужеродных антигенов. Тогда макрофаг «представляет» эту информацию В-лимфоциту и активирует его на синтез плазматических клеток. Также нужно запомнить, что все клетки-дочери будут помнить всю ту информацию, что была у их родителя В-лимфоцита.

Полностью сформированные и здоровые плазматические клетки обладают одной особенностью, которой нет у других клеток: они умеют производить антитела к различным опасным субстанциям для организма (своего рода «чужаки» или антигены). Эти антитела носят название иммуноглобулинов, и их существует 5 типов.

Таким образом, В-лимфоциты при помощи макрофагов, запоминают какой чужеродный агент атаковал организм. Далее он дает начало своим дочерним плазматическим клеткам и отдает свою «память о чужаке» им и определяет, какой из 5 типов иммуноглобулинов нужно синтезировать плазматическим клеткам, чтобы победить и убрать чужеродный антиген из организма.

При миеломе, В-лимфоциты все так же могут рождать новые плазматические клетки, которые могут синтезировать иммуноглобулины. Но есть проблема: иммуноглобулины у таких клеток однообразные по структуре. Это объясняется принципом опухолевых клеток миеломы: все клетки опухоли рождены одной клеткой-прародительницей и несут одинаковую информацию.

Можно сказать, что место нормальных В- лимфоцитов занимают аномальные клетки, которые начинают синтезировать одинаковые плазматические клетки с однотипной информацией. Такая своеобразная «атака клонов»: эти плазматические клетки не могут атаковать инфекционные и чужеродные агенты, так как не получили от своих клеток-прародительниц никакой информации о чужаках, то есть грубо говоря, клетки получаются «глупыми».

1. Клоны плазматических клеток, которые выделяют однотипные иммуноглобулины. Они называются моноклональными (дословно: «из одного клона») парапротеинами. Развивается уязвимость организма к инфекциям.

2. Наблюдается накопление этих однотипных иммуноглобулинов в кровяном русле, в моче и их негативное воздействие на отдельные органы. Чаще всего поражаются почки, увеличивается вязкость крови.

3. Патологические миеломные клетки вырабатывают остеокластирующий фактор, который запускает разрушение костных структур в организме и последствия повышенного содержания в крови, вследствие разрушения костей, кальция.

4. Клетки-клоны собираются в костном мозге и появляется субстрат миеломы. Возникновение миеломатических очагов в различных трубчатых костях организма.

В патогенезе, которым характеризуется миелома, выделяют две стадии течения.

Первая — это хроническая. В ней клетки миеломы обладают низкой способностью к развитию. В ней нет депрессии образования других клеток костного мозга (миеломная депрессия).

Вторая стадия — острая или терминальная. Опухолевые клетки миеломы мутируют, порождая свои клоны с повышенным размножением. Вследствие этого, могут подавляться все ростки образования форменных элементов, а миелома метастазирует по организму. Кроме того миелома может переродиться в другие онкологические виды (например лимфосаркому).

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

  • генетическая предрасположенность;
  • химическое и радиационное излучение;
  • постоянная антигенная стимуляция;
  • ожирение, так как нарушается обмен веществ;
  • мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • хирургические вмешательства.

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.
  • хронические заболевания, стимулирующие постоянный иммунный ответ (например, вирусные инфекции с хроническим течением);
  • стрессы;
  • пребывание в зоне ионизирующего излучения;
  • приём препаратов, угнетающих иммунный ответ и деление быстро пролиферирующих клеток организма (иммуносупрессоров, цитостатиков);
  • длительная работа с канцерогенами (парами свинца, ртути, соединениями арсена, некоторыми продуктами нефтепереработки, асбестом);
  • наследственная предрасположенность (наличие одного из видов лейкоза у ближайших родственников по прямой линии);
  • ожирение.

Как солитарная, так и множественная миелома чаще всего развиваются у людей старше 60 лет. На случаи заболеваемости у людей младше 40 лет приходится всего около 1 % пациентов.

Большая часть клинических случаев опухоли данного типа наблюдается у пациентов мужского пола. Существуют предположения, что это связано с большей частотой работы мужчин на вредных производствах и систематическим перенесением инфекций без лечения, с переведением заболеваний в хроническую форму.

Предлагаем ознакомиться  Как и чем необходимо разводить антибиотик Цефтриаксон

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

  • пожилой возраст пациента;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие радиоактивных веществ;
  • взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
  • болезни инфекционного характера;
  • стрессовое состояние;
  • генетические нарушения;
  • заболевания крови – гепатит, анемия.

Методы лечения

Люди, страдающие множественной миеломой 3 степени, нуждаются в строгом диспансерном наблюдении. Перед лечащим врачом стоит нелёгкая задача по выбору правильной тактики лечения.

Среди основных методов лечения миеломной болезни, можно выделить:

  • химиотерапевтическое лечение. Его основной целью является уничтожение опухолевых клеток под средством остановки их развития и деления. Осуществлять подбор необходимых химиопрепаратов может только врач, в индивидуальном порядке. Контрольная проверка результатов проведённой химиотерапии осуществляется спустя 3 месяца после начала лечения;
  • для устранения единичного очага поражения, используется точечная лучевая терапия. Она эффективна при компрессионном сдавлении спинного мозга, и успешно справляется с ограниченными опухолевыми узлами;
  • терапия, направленная на восстановление нарушенного белкового обмена. Применяются фармацевтические препараты, стимулирующие синтез белка (анаболические стероиды), витаминные препараты, кальцитонин, бифосфонаты (с целью восстановления костной ткани);
  • при наличии инфекционных осложнений, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые и противовирусные лекарственные средства;
  • для устранения излишней нагрузки на почки, рекомендована диета с низким содержанием белка, снижение потребления поваренной соли. Для регулярного приёма показаны энтеросорбенты, и препараты, снижающие уровень креатинина. В силу больших потерь кальция, рекомендованы к употреблению кисломолочные продукты

Нельзя заранее предугадать чувствительность опухоли к какому-то определённому химиопрепарату, поэтому назначение вещества осуществляется в произвольном порядке.

Препаратами выбора, для проведения химиотерапии миеломной болезни, специалисты обозначили следующие лекарственные средства:

  1. начинают стандартную химиотерапию препаратом «Мелфалан». Назначается препарат в комбинации с «Преднизолоном». Курс терапии проводится каждые 4 недели;
  2. «Винкристин», является ещё одним мощным химиотерапевтическим средством. Обладает выраженным противоопухолевым эффектом. Назначается в сочетании с «Доксорубицином» и «Дексаметазоном»;
  3. если существует необходимость достижения длительной ремиссии, назначается препарат «Талидомид»;
  4. альтернативными препаратами для проведения химиотерапии миеломной болезни являются «Этопозид» и «Циклофосфамид».

Основными принципами адекватной химиотерапии можно считать:

  • индивидуальный подбор необходимого препарата;
  • строгое соблюдение назначенной схемы проведения процедур;
  • плавный переход от одного химиопрепарата к другому, в случае отсутствия желаемого результата.

В том случае, если миеломная болезнь достигла терминальной стадии, наиболее эффективным методом торможения злокачественного процесса окажется только лучевая терапия.

Более серьёзными методами лечения можно считать проведения процедуры плазмафереза и гемосорбции. Эти методы являются эффективным средством для быстрого избавления от избытка белка и нормализации общего состояния больного.

Остеобласты

К хирургическому методу избавления от множественной миеломы прибегают только в том случае, если имеется клиническая картина перелома кости или сдавление спинного мозга опухолью.

Наряду с консервативными методами лечения можно прибегнуть к помощи лекарственных растений. Долгожданное исцеление они, увы, не подарят, но помогут поддержать организм в целом и в какой-то мере повлиять на продолжительность жизни. Употребление отваров и настоев Донника лекарственно и травы сабельника болотного, придаст организму дополнительные силы для сопротивления болезни.

В этой статье можно узнать о том, что такое миелома костей, её симптомы, методы диагностики и лечения.

Фото множественной миеломы можно посмотреть здесь.

Миелома: причины, признаки, формы и стадии, выявление, современная терапия

а) Солитарной формой, ограниченной отдельно развивающимися опухолями, преимущественно локализованными в плоских костях (миелома костей), вызывающей их разрушение. Внекостные и костные солитарные миеломы представляют очень небольшую группу опухолей, пребывающих в начальной фазе генерализованной плазмоцитомы, которых всего-то от 1 до 4%.

б) Генерализованным процессом, имеющим несколько разновидностей:

  • Диффузная миелома характеризуется поражением костного мозга в результате начавшейся клоновой пролиферации (размножение): плазмоцитарной или плазмобластной;
  • Диффузно-очаговая форма (диффузно-узловая), возникающая, когда поразившие костный мозг клетки пролиферируют в другие органы. В первую очередь страдают кости и почки, развивается миеломная нефропатия за счет циркулирующих PIg, которые, попадая в почечные канальцы, повреждают их и таким образом закрывают просвет;
  • Множественная миелома, название которой уже указывает на генерализованное поражение всего организма, формируется в процессе расселения миеломных клеток с образованием опухолевых пролифератов в коже (миелома кожи) и внутренних органах;

наиболее типичная форма поражения миеломой костей позвоночника

Ввиду низкой встречаемости солитарной опухоли, нет особого смысла останавливаться на ней, поэтому дальнейшее описание заболевания будет подразумевать типы, клинические проявления и лечение множественной миеломы.

Иммунохимическая классификация подразумевает деление заболевания на формы в зависимости от принадлежности белков к определенному классу иммуноглобулинов и тогда, если белки относятся к IgE, то миелома называется Е-миеломой, к IgA — А-миеломой, к IgМ — М-миеломой и так далее. Клиническая симптоматика морфологические особенности клеток и ответ на лечение существенных различий в разных иммунохимических вариантах плазмоцитом не имеют.

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

По Рейнбергу:

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

По Лембергу:

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Описание

  • Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь) — рак особого вида белых клеток крови, которые называются плазматическими клетками.
  • Основные осложнения, которые вызывает данная болезнь, — анемия, боль в костях и переломы костей, почечная недостаточность, частые инфекции и высокий уровень кальция в крови.
  • Основными методами лечения являются химио- и радиотерапия, а также пересадка костного мозга.
  • Целью лечения скорее является угнетение рака, а не полное излечение от него.

Проявления и симптомы

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

Множественная миелома

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

К симптомам, обусловленным развитием опухоли в костном мозге, относят:

  • ломкость костей в месте локализации опухолевых клеток;
  • боль в костях;
  • деформация грудной клетки из-за растворения позвонков и/или укорочение поражённых костей иных локализаций;
  • слабость, апатия, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, связанные с гиперкальциемией;
  • головокружения, бледный оттенок кожи, связанные с анемией;
  • тахикардия (повышение частоты пульса из-за стремления организма компенсировать малое количество кровяных клеток, переносящих кислород);
  • дёсенные кровотечения, обилие кровоподтёков (следствие тромбоцитопении – недостаточной выработки телец, влияющих на свёртываемость крови);
  • частые бактериальные инфекции различной локализации.

Боль в костях при миеломе не наблюдается постоянно. Она появляется и усиливается при движении, кашле и чихании, давлении на поражённую область, в лежачем положении. Постоянная боль – признак патологического перелома.

При локализации опухоли в позвоночнике растущая ткань неоплазии может сдавливать спинной мозг и приводить к неврологическим и двигательным нарушениям: снижению чувствительности конечностей, мышечной слабости вплоть до паралича, недержанию кала и др.

К признакам миеломной болезни, обусловленным выделением патологических иммуноглобулинов в кровяное русло, относят:

  • увеличение объёма селезёнки, печени и языка;
  • нарушение работы миокарда, почек, суставов;
  • неврологические нарушения, связанные с повышением вязкости плазмы (синдром Бинга-Нила);
  • увеличение вязкости крови вследствие сгущения плазмы патологическими иммуноглобулиновыми белками;
  • выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
  • охрупчивание стенок сосудов, частые кровотечения (синдром «глаза енота» и др.);
  • одышка;
  • когнитивные нарушения;
  • нарушение трофики тканей.

В зависимости от скорости роста неоплазии и формы миеломной болезни симптомы могут быть выражены в большей или меньшей степени.

В течение долгих лет миеломная болезнь может сопровождаться лишь изменениями в крови, например, увеличением СОЭ.

Постепенно появляются признаки, сочетание которых позволяет предположить миеломную болезнь:

  • боли в костях;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • диспротеинемия в анализе крови (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов в сторону резкого преобладания последних);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

Кроме этого, больные жалуются на слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые переломы.

Нередки инфекции дыхательных путей – бронхиты, пневмонии, что связано с угнетением выработки нормальных иммуноглобулинов – антител. Велика вероятность амилоидоза с поражением языка, сердца, кожи и суставов, сопровождающегося анемией. Повышена вязкость крови, что вызывает головные боли.

При осмотре определяется бледность кожи, повышенная температура тела, болезненность при постукивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам. Отмечается снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков вследствие остеопороза. Имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность с соответствующими проявлениями: интоксикацией, кожным зудом, отеками, повышением артериального давления.

Клинические проявления миеломы обуславливается следующими факторами: инфильтрацией костного мозга и костей опухолевыми плазматическими клетками (миелома костей), секрецией моноклональных парапротеинов и распространением опухоли вне костного мозга.

1. синдром повреждения костей;

2. поражение кроветворной системы (миелома крови);

3. поражения почек;

4. синдром висцеральной патологии;

5. синдром вторичного иммунодефицита (вторичной инфекции);

6. синдром гипервязкости крови;

7. неврологический синдром;

8. гиперкальциемический синдром (последствия массированного разрушения костей).

Бенс-Джонс

Синдром костных патологий

Одним из самых главных проявлений миеломы является синдром повреждения костей (миелома костей). Его проявления объясняются поражением костей опухолевыми клонами, повышением активности остеокластов и выработке клетками-клонами факторов, стимулирующих остеокласты.

Появляются боли, чаще всего от плазмоцитов страдают кости грудной клетки. Сначала боли не постоянные, быстро затухают. Но при увеличении активности болезни боли становятся невыносимыми, их запускает физическая нагрузка или повороты туловища. Кстати, проводя постукивание кончиком указательного пальца по костям легко можно определить их болезненность.

Повреждения костей чаще всего поражают плоские и короткие кости скелета (череп, таз, грудина, позвонки). Потому миелома в костях будет проявляться следующей рентгенологической картиной: «рыбий скелет» или позвоночник по типу «бамбуковой палки» — уплощенные тела позвонков. Это приведет к уменьшению, «оседанию» роста больного, а кости на рентгеновском снимке будут как бы «изъеденными молью», «выбитыми пробойником».

Повреждение системы кроветворения

Миелома крови развивается больше на терминальных стадиях, когда опухолевые плазмоциты своим ростом угнетают другие ростки кроветворения.

Для этого синдрома характерно появление анемии: можно заметить характерную «анемическую» бледность кожи. Если процесс прогрессирует на протяжении определенного времени, то в крови разовьется нейтропения и тромбоцитопения. Появится синдром «панцитопении», при котором опухоль вытеснит из костного мозга все кроветворные ростки.

Почки поражаются из-за отложения парапротоинов в почках. Появляется протеинурия Бенс-Джонса (выявление миеломного белка Бенс-Джонса в моче). Это все приводит к развитию миеломной почки и амилоидоза. Кроме того, некоторые виды парапротеинов миеломы токсичны и, откладываясь в почках, могут легко вызвать почечную недостаточность.

Пациент мужчина

Синдром висцеральных патологий

Этот синдром появляется при прорыве миеломы в организм. Они с легкостью повреждают различные висцеральные (внутренние) органы. Самым «лакомым» органом для миеломы становится печень, а за ней и селезенка. Это легко проверить при помощи пальпации: и печень и селезенка будут отличаться большими размерами, чем их нормальная величина.

В более редких случаях миелома может внедриться в легкие. Тогда миелома станет следствием развития в легких геморрагического выпота. Также возможно вторичное повреждение миеломой кожи, в результате диссеминации онкоклеток по организму.

Синдром вторичного иммунодефицита

Синдром повышенной вязкости крови

В основе повышения вязкости крови лежит высокая концентрация миеломного белка в кровяном русле. Вследствие этого, нарушается ее микроциркуляция и кровь с трудом доходит, или совсем не доходит к отдельным частям организма. Это объясняет следующие симптомы: чувство «ползающих мурашек» по телу, различные нарушения зрения, головокружение. Эти симптомы могут привести к развитию акрогангрены.

Кроме того, парапротеины миеломы «обволакивают» тромбоциты и мешают им выполнять функцию агрегации. Как следствие, появляется синдром повышенной кровоточивости: на коже появляются геморрагии, могут кровоточить слизистые оболочки или начинаться носовые кровотечения.

Синдром неврологических нарушений

Так как плазмоциты могут поражать и твердые мозговые оболочки, нарушать целостность костей черепа, поражая позвонки, сдавливать корешки, то будут присутствовать такие явления: появляются парестезии: «мурашки» по телу, онемения, может нарушаться функция руки или ноги, может появиться мышечная слабость, может снижаться чувствительность к боли.

Синдром повышенного гиперкальциемии

Так как в организме наблюдается массированное разрушение миеломой костной ткани, то происходит выход кальция из ткани и аккумуляция его в крови. Чрезмерное превышение нормальных уровней кальция приводит к появлению рвоты, тошноты. Также может нарушаться сознание и появляться сонливость. Кристаллы кальция откладываются в интерстиции почек и вызывают нефрокальциноз и почечную недостаточность.

Паралич

Диагностические критерии миеломы

Основными здесь будут два критерия: наличие более 10 процентов плазмоцитов в пунктате костного мозга, плазматическая его инфильтрация и выявление при электрофорезе моноклонального иммуноглобулина. Диагноз миелома может быть установлен только при сочетании двух этих критериев.

Профилактика

Профилактические меры миеломы не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Современные пациенты все чаще выбирают формат видеоконсультации, чтобы получить рекомендации от самых известных врачей, независимо от геолокации. Узнайте, сколько стоит дистанционное общение с врачами, которые лечат политиков и президентов!

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

  • регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
  • обязательно соблюдать диету;
  • отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
  • обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
  • ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
  • не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы, которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Профилактика миеломной болезни заключается в избегании контакта с канцерогенами и токсичными веществами и поддержании здорового образа жизни.

Сколько живут такие пациенты?

Согласно международной статистике, средняя продолжительность жизни больных с миэломным поражением не превышает 2-3 лет. Своевременное проведение комплексной противораковой терапии может продлить длительность жизни онкобольного на 2 – 4 года.

Ведущие специалисты рекомендуют пациентам с окончательным диагнозом «миелома крови» регулярно проходить онкологический осмотр и сдавать анализы для контроля биохимического состава крови. Таким образом, врач способен своевременно обнаружить обострение недуга и назначить симптоматическое лечение. В большинстве случаев, такие больные требуют осуществления противоболевого и дезинтоксикационного лечения.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Томография

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Записьна консультациюкруглосуточно 7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Предлагаем ознакомиться  Субфебрильная температура жалобы

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Химиотерапия

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны.

Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями.

При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Уровень гемоглобина

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов.

Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Подходы к лечению

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

Кровяное русло

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Температура при миеломной болезни

Проводится по следующим направлениям:

  • лечение почечной дисфункции;
  • подавление остеолиза;
  • устранение гиперкальциемии;
  • лечение синдрома повышенной вязкости крови;
  • лечение анемии;
  • купирование болевого синдрома;
  • антитромботическая терапия;
  • профилактика инфекции.

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Заболевание практически не лечится. Целью терапии является прекращение дальнейшего развития процесса, чтобы на как можно более длительный срок растянуть ремиссию.

Множественная миелома – что это простыми словами?

Миеломная болезнь способна трансформирваться в острый плазмобластный лейкоз или лимфосаркому.

Бесконтрольный рост плазматических клеток приводит к крайне тяжелым последствиям:

  • ​ нарушение процесса кроветворения в тканях костного мозга;
  • ​ разрушение костей скелета;
  • ​ рост вязкости крови в связи с присутствием в ней большого количества парапротеинов;
  • ​ снижение иммунитета из-за уменьшения числа иммуноглобулинов;
  • ​ поражение почек в связи с оседанием в клубочках и почечных канальцах атипичных белков.

Миеломы классифицируют по характеру распространения в костномозговой ткани, количеству поражённых органов и костей, специфике патологических клеток и способности к секреции парапротеинов.

По характеру распространения выделяют три формы болезни:

  • диффузная;
  • очаговая (множественно-очаговая, множественная миелома);
  • смешанная (диффузно-очаговая).

Количество поражённых областей определяет, солитарная или множественная миелома поразила организм пациента. Множественные формы заболевания встречаются чаще, чем солитарная миелома. Они могут поражать лимфатические узлы, селезёнку и костную ткань. Классификация по роду поражённой ткани (на костную и мягкотканую опухоль) позволяет дополнительно определить локализацию неоплазии для каждого клинического случая.

Различные характеристики самих изменённых плазмоцитов позволяют классифицировать миеломы на плазмоцитарную, плазмобластную и низкодифференцированную форму. В последнем случае клетки могут быть одного размера (мелкоклеточная миелома) или разных (полиморфноклеточная миелома).

В 4 из 5 случаев миеломатоза плазматические клетки продуцируют патогенные белки иммунноглобулинового класса (парапротеины). В связи с этим заболевание можно классифицировать также по иммунохимическому показателю (виду опухолевого клона) на:

  • G-миелому;
  • A-плазмоцитому;
  • D-миелому;
  • M-миеломатоз;
  • E-плазмоцитому;
  • миелому Бенс-Джонса (секретирует лёгкие цепи парапротеинов).

У 1 из 100 пациентов развивается несекретирующая опухоль. В этом случае выделения патологических иммуноглобулиновых белков не происходит.

Наибольшей частотой диагностирования отличаются А- и G-миеломы. На их долю приходится, соответственно, 25 и 50 % случаев выявления заболевания. Ещё 12-20 % пациентов страдают от миеломатоза Бенс-Джонса.

Множественная миелома. Питание при миеломе и продолжительность жизни

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Температура при миеломной болезни

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Питание при миеломном заболевании должно учитывать особенности самой болезни. Человек в такой период ощущает сильную слабость организма. Он чаще сталкивается с различными инфекциями, у него увеличивается селезенка. Чтобы помочь организму справиться с онкологическим образованием, следует уделить внимание рациону. Крайне важно, какие именно продукты будут попадать внутрь в такой период.

Питание при множественной миеломе должно помогать стимулировать обмен веществ. Специальная диета также активизирует свойства иммунной системы. Все это помогает бороться с новообразованиями.

Правильно подобранное питание при миеломной болезни будет способствовать очищению организму. Внутренней системе станет проще переносить сильнодействующие препараты лекарственного характера.

Важно, чтобы подобранная диета снабжала ослабленный организм необходимой энергией. При этом обязательно учитывается состав крови.

При миеломе питание должно поставлять в организм достаточное количество полноценного белка. На килограмм веса человека рассчитывается два грамма белка в сутки. Ежедневный рацион должен состоять из продуктов, содержащих кальций и витамины группы C, B.

Если человек проходит химиотерапию, тогда ему рекомендуется в день выпивать до трех литров жидкости. Но только если почки функционируют нормально. В качестве жидкости можно пить чай, отвар шиповника, компот из сухофруктов, кисель, отвар смородины и черники, кипяченую воду.

Питание в течение дня должно быть дробным. Порции нужно делать небольшие, чтобы не перегружать пищеварение.

Температура при миеломной болезни

Готовить пищу рекомендуется на один раз. Все полуфабрикаты и продукты, которые хранятся долго, следует исключить из употребления.

При нормальном уровне лейкоцитов питание становится расширенным. Из белковых продуктов предпочтение нужно отдавать говядине и птице, кролику, печени и рыбе. Кальций лучше получать из кефира, творога, простокваши.

Простые углеводы из меню исключаются. Иначе на фоне таких продуктов и приема глюкокортикостероидов может повыситься сахар в крови.

Если человек дополнительно страдает расстройством кишечника, тогда основу рациона составляет отвары, супы и жидкие каши из рисовой крупы.

Когда наблюдается снижение уровня нейтрофилов, тогда питание становится более ограниченным. В ежедневное меню разрешается включать только пастеризованные молочные продукты.

Миеломная болезнь, как и любое онкологическое заболевание, требует особого подхода к питанию. Как уже не раз было доказано учёными из разных стран, иногда правильное питание и своевременное лечение помогают не только навсегда избавиться от болезни, но и помогают в дальнейшем отсрочить развитие рецидива, что при онкологии бывает очень и очень часто.

Диета при миеломной болезни в каждом случае должна быть строго индивидуальной, а продукты, которые человек будет употреблять в пищу, должен выбирать только врач вместе с диетологом.

Каким должно быть питание при миеломной болезни? Оно должно стимулировать функции иммунной системы и обмен веществ. Оно должно помогать в борьбе с опухолью. Оно должно помогать очищать организм от продуктов распада опухоли, а также легче переносить лечение лекарственными препаратами. Питание должно подбираться с таким условием, чтобы нормализовать состав крови, особенно это касается уровня такого важного фактора, как гемоглобин. И, конечно же, питание при злокачественных опухолях должно давать организму силы и энергию.

При миеломной болезни нет специальной диеты, которая удовлетворяла бы каждую форму и стадию заболевания, поэтому врач, опираясь на данные результатов обследования, учитывая распространенность процесса, рассчитывает рацион питания индивидуально. Остеопороз и разрушение костей требует поступления кальция, которого много в молочных продуктах.

При анемии организм нуждается в пище, содержащей белок и железо, поэтому мясо и печень будут нелишними для полноценной диеты. Ввиду того, что частой спутницей миеломы является почечная недостаточность, больному нежелательно увлекаться солью, поэтому из специального питания ему, скорее всего, подойдет стол №7 (почечный).

Трудно себе представить, что миеломную болезнь можно вылечить народными средствами, но помочь лечению, назначенному врачом, попытаться, наверное, стоит, если, конечно, доктор это одобрит. Самодеятельность здесь совершенно неуместна.

Для борьбы с плазмоцитомой народные средства могут применяться только как дополнение. Обычно в этом качестве рекомендуют:

  • Настойки (на водке) сабельника болотного (100 граммов высушенных корней 1 литр «сорокоградусной»), которая настаивается в темном месте дней 20-21. Как многие лекарства принимают трижды в день по 15 мл до еды.
  • Донник лекарственный настаивается очень быстро (1 час), да и алкоголь не нужен: стакан кипятка да 1 ст. ложка сухой травы. Принимать тоже трижды и тоже перед едой, но по 50 мл.
  • Вероника лекарственная заваривается в стакане кипятка (1 чайная ложечка) чуть дольше (2 часа) и принимается несколько иначе: трижды, но по 100 мл и через час после того, как человек поел.

Миелома не «любит» такие растения, как окопник обыкновенный, лабазник вязолистный, чернокорень лекарственный, и люди пробуют использовать их как оружие против болезни. Возможно, совместно с медикаментозными средствами, они улучшают качество жизни и продлевают ее. Особенно в начальной стадии при вялотекущей форме, когда опухоль еще не «пересекла границу» костного мозга.

Когда вызывать врача?

Часто миеломную болезнь предполагает врач-терапевт при изучении анализа крови, но вообще это заболевание лечит гематолог. Помимо него, при развитии осложнений в лечении больного участвуют ортопед-травматолог (при переломах), нефролог (при почечной недостаточности), пульмонолог (при пневмонии), невролог (при поражении нервной системы).

  • Боль в костях или переломы (обычно боль в спине);
  • Слабость или бледность, вызванные анемией;
  • Частые инфекции дыхательных путей;
  • Общее недомогание.

Каждый из нас должен помнить, что вышеперечисленные симптомы могут вообще не иметь отношения к множественной миеломе; существует много других болезней, которые могут проявляться посредством похожих симптомов.

Оцените статью
Твой стояк
Adblock detector